Vivere con la Sindrome di Usher | tipo 1

Giacomo ha 46 anni ed è affetto dalla Sindrome di Usher di Tipo 1. Presenta una sordità profonda sin dalla nascita e problemi di equilibrio. La retinite pigmentosa (RP) si è manifestata quando Giacomo aveva circa 8 anni.

COMUNICAZIONE

Giacomo utilizza la Lingua Italiana dei Segni (LIS). Non possiede un udito utile per la percezione del linguaggio e di conseguenza non trae alcun vantaggio dall'uso delle protesi. Il ridotto campo visivo di Giacomo gli consente di vedere un solo segno all'interno di esso. Di notte o in condizioni di scarsa luminosità, Giacomo non è in grado di vedere alcun segno, e quindi lo percepisce ricorrendo alla lingua dei segni tattile.

 

MOBILITÀ

Giacomo ha un equilibrio estremamente precario. La retinite pigmentosa gli permette di vedere solo ciò che si trova esattamente dritto davanti a lui; ha una visione centrale detta “a tunnel”, non è in grado di vedere lateralmente, in alto o in basso. Se osserva qualcuno da due metri di distanza può distinguere solo la testa e il petto, e lateralmente solo fino alle spalle.

Giacomo ha seri problemi di mobilità, sia in casa che all'esterno, può inciampare negli oggetti se lasciati sul pavimento, urtare contro gli stipiti e i bordi delle porte se  non evidenziati, non vedere i mobili se sono di un colore simile a quello dei tappeti e/o delle pareti. In tutta la casa ha bisogno di un’illuminazione uniforme e senza ombre. All'esterno Giacomo non valuta le distanze, ha problemi a fare la spesa perché non riesce a trovare la merce che vuole acquistare, urta le persone, non vede e non sente abbastanza bene per poter attraversare la strada. Il suo deficit visivo peggiora ulteriormente l’equilibrio, già precario.

 

COSA RISERVA IL FUTURO

La retinite pigmentosa è una patologia degenerativa, ma la sua progressione è molto lenta. Probabilmente Giacomo si adatterà al suo cambiamento visivo, quasi senza saperlo. Spesso, intorno ai cinquanta anni, le persone affette dalla Sindrome di Usher Tipo 1 presentano un campo visivo molto ristretto. Giacomo sta sviluppando la cataratta, un problema molto comune nella mezza età, che in questo caso non trae beneficio dall’intervento chirurgico.

Attualmente Giacomo usa un computer per lavorare, al quale sta aggiungendo un software che facilita la discriminazione dei diversi elementi grafici che sono presenti sulla superficie dello schermo. Sta gradualmente passando alla Lingua dei Segni tattile e sta usando anche la stampa in grassetto, sia a lavoro che a casa.

Con il progressivo restringimento del campo visivo, la mobilità diventerà sempre più problematica. Tuttavia, Giacomo potrà frequentare un corso di orientamento e mobilità, beneficiare di un servizio di interpretariato e guida, utilizzare il bastone bianco e rosso (articolo n. 191 del Codice Stradale).

Anche se la Sindrome di Usher e i cambiamenti che essa comporta, rappresentano una sfida, sicuramente si può fare molto per aiutare Giacomo a mantenere una buona qualità di vita ogni volta che affronta uno di questi cambiamenti.

 

Approfondimenti:

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